Наследственный ангиоотёк (НАО) вызывает повторные отёки кожи или слизистых, обычно без зуда и крапивницы. Возможны отёки лица и конечностей, приступы боли в животе, а также опасный отёк дыхательных путей.
Во многих случаях заболевание связано с недостатком или нарушением функции C1-ингибитора. Существуют и формы с нормальным C1-ингибитором. Один из ключевых медиаторов отёка — брадикинин; это другой механизм, чем при обычной гистаминовой крапивнице.
Приступ могут спровоцировать травма, стресс или инфекция. Семейная история помогает диагностике, но её отсутствие не исключает НАО. Врач оценивает C4, количество и активность C1-ингибитора, а при необходимости назначает дополнительные исследования.
Антигистаминные и кортикостероиды при брадикининовом отёке обычно неэффективны. Для купирования и профилактики существуют специальные препараты; их выбирают с учётом диагноза, возраста и доступности. Витамин K не является стандартным лечением НАО.
При отёке языка или горла, изменении голоса, затруднении дыхания вызывайте 112. Если причина отёка ещё неизвестна, не пытайтесь самостоятельно отличить НАО от анафилаксии и не откладывайте помощь. При установленном диагнозе нужен заранее согласованный план купирования приступов.
