Синдром Маршалла (PFAPA) - это редкое заболевание детского возраста, характеризующееся периодическими эпизодами лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и лимфаденита.
Основные признаки синдрома Маршалла:
-
Периодическая лихорадка. У детей с одинаковой периодичностью (раз в 3 недели, например, или раз в 3 месяца) повышается температура тела до фебрильных цифр (38-40). Она тяжело купируется жаропонижающими и длится 3-6 дней. Обычно начинается заболевание у детей после 11 месяцев и проходит в среднем к 10 годам.
-
Афтозный стоматит. Во время эпизодов лихорадки у детей появляются болезненные афты во рту, которые самостоятельно проходят параллельно со снижением температуры.
-
Фарингит. У детей начинается боль в горле и покашливание. Может болеть горло при глотании пищи или при долгих разговорах.
-
Лимфаденит. Увеличиваются лимфоузлы шеи, за ушами, затылочные. Они могут болеть или вызывать дискомфорт при движении головой, но чаще детей не беспокоят.
-
Дополнительные симптомы: могут возникать боль в животе, в области суставов, рвота, головная боль.
Это наследственное заболевание. Часто если детально расспросить родителей или бабушек и дедушек, можно узнать, что у кого-то из них в детстве были такие же эпизоды лихорадки, которые прошли после удаления миндалин.
Нет специфической диагностики. Ни один анализ не сможет подтвердить этот диагноз. Скорей это диагноз исключения, который ставят по клиническим признакам.
Отличительной особенностью является положительный преднизолоновый тест. Во время обострения ребенку дают перорально преднизолон в дозе 2 мг/кг, но не более 60 мг. Если лихорадка снизится после преднизолона, пробу можно считать положительной.
Лечение синдрома Маршалла основано во-первых на улучшении самочувствия: жаропонижающие препараты при температуре, мороженое при боли в горле. Иногда эпизодически рекомендован прием преднизолона, для купирования острого приступа.
В некоторых случаях помогает лечение колхицином или удаление миндалин.
